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听神经瘤的症状与肿瘤的大小和生长情况直接相关，临床医师应对所有具有单侧听力或前庭症状的患者提高警惕。内听道内的肿瘤通常表现为听力下降、耳鸣和前庭功能障碍，肿瘤生长进入桥小脑角后，听力进一步下降，并可出现平衡失调，肿瘤压迫第五颅神经可出现同侧面部麻木。肿瘤进一步生长压迫脑干，可发生脑积水，出现头痛和视力下降。但约15%至20%的听神经瘤患者可出现不典型症状。
单侧感音神经性听力下降是听神经瘤最常见的症状，通常早于其它症状，言语辨别率呈不成比例的下降，患者尤其在用患耳打电话时感到理解语言困难。约有26%的听神经瘤患者表现为突发性耳聋，而在所有突发性耳聋患者中约有1~2.5%最终诊断为听神经瘤，应注意突发性耳聋的恢复并不能排除听神经瘤的可能。耳鸣是第二常见的症状，并可在听力下降之前就出现，因此单侧耳鸣亦应警惕听神经瘤的可能。
除听神经外，其它颅神经受累的情况中以三叉神经最多见，表现为面部麻木、疼痛或感觉异常，面部麻木通常首先出现在上颌区，检查时有角膜反射减退或消失，面部痛触觉减退，晚期可出现嚼肌、颞肌无力或萎缩。当肿瘤瘤体巨大时，可出现后组颅神经症状，表现为吞咽困难、声嘶或误咽呛咳等。
头痛开始时多为枕部不适、刺痛或隐痛，随着病情发展，头痛逐渐加重，当出现脑积水、颅内高压时可出现剧烈头痛、恶心、呕吐，严重时发生脑疝而死亡。眼部症状较少见，表现为复视或视物模糊，复视是因为外展神经受累引起，视物模糊是因为眼震或视乳头水肿引起。小脑功能障碍可因小脑受压引起，表现为协调运动障碍、步态不稳、向患侧倾倒等。
电生理测试包括听觉脑干反应（ABR）、耳蜗电图（EcochG）和耳声发射（OAE）。ABR是目前检测听神经瘤最敏感的听力学方法。ABR检查时，通常出现5个波形，其中以I、III、V波最明显，而波V最重要。正常波V潜伏期为5.4ms，两耳波V潜伏期差在0.2~0.4ms之间。听神经瘤患者波V潜伏期明显延长，超过6ms，两耳波V潜伏期差超过0.4ms以上。在部分高频听力尚在60dB以内的听神经瘤患者，亦可出现波形分化差或分辨不出。
磁共振（MRI）是目前诊断听神经瘤最敏感、最有效的方法，目前使用增强MRI已能发现小至1mm的内听道内肿瘤。鉴别诊断时应注意与面神经瘤、脑膜瘤、先天性胆脂瘤、蛛网膜囊肿及桥小脑角胶质瘤等鉴别。
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