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Tos统计了丹麦历年的全部听神经瘤患者，其中1976年至1983年发病率为每年每百万居民7.8例，1983年至1990年为每年每百万居民9.4例，1990年至1995年为每年每百万居民12.4例，男女比例为1:1.26，确诊时平均年龄为52岁。因此听神经瘤的发病率有升高的趋势，这主要归功于临床医师警惕性的提高及现代影像学的普及。双侧听神经瘤少见，约占全部听神经瘤的4%，为神经纤维瘤病II型的常见临床表现。国内目前尚无准确的听神经瘤流行病学资料。
听神经瘤通常起源于第八颅神经的前庭神经分支，发生于前庭上神经和前庭下神经的比例相同。目前认为听神经瘤在组织学上起源于神经鞘膜的雪旺氏细胞，而雪旺氏细胞在前庭神经的Scarpa神经节处（内听道内）最密集，因此此处为听神经瘤最常发生的部位。起源于第八颅神经蜗神经分支的听神经瘤非常罕见，但此种类型的听神经瘤常侵入耳蜗内。
对神经纤维瘤病II型的研究证实，第22对染色体长臂的基因缺陷为其发病的重要原因，这种缺陷已被证实是一种调节雪旺氏细胞增殖的肿瘤抑制基因（NF2基因）的丢失。神经纤维瘤病II型患者出生时即有NF2基因的一个等位子的缺失，当另一个等位子发生突变时，即可导致听神经瘤的发生。孤立性听神经瘤的发病机制被假设为NF2基因的二个等位子分别发生突变。
对听神经瘤生长特性的研究近年来取得了不少进展，这主要归功于CT和MRI在临床的应用。Bederson对70例听神经瘤进行保守治疗，平均随访26个月，53%肿瘤继续生长，40%肿瘤静止，7%肿瘤缩小，平均年增长速率第一年为1.6mm，第二年为1.9mm。Strasnick对50例不适宜手术或不愿手术的患者进行随访，平均随访30个月，平均年生长速率为6.1mm，其中24%的患者最终采取手术治疗。Charabi报道1973-1999年期间127例肿瘤的观察结果，平均观察时间为4.2年，85%肿瘤继续生长，9%肿瘤静止，6%肿瘤缩小。同组病例在1973-1993年期间的平均生长速度为每年3.2mm。由于列入观察研究的听神经瘤患者多属中小型听神经瘤或不适宜手术治疗者，因此并不能真实反映全部听神经瘤的生长模式。
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