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【摘要】目的 探讨不同程度的先天性外、中耳畸形患者的听力学表现。
方法 对55例（双耳15例，单耳40例，共70耳）先天性外、中耳畸形患者行纯音测听、听性脑干反应（ABR）和颞骨CT检查，其中45耳朵行外耳或中耳成形术，10耳单纯行耳廓成形术，并结合术中所见按不同程度的畸形分组，比较其听力学改变。
结果 63耳纯音测听显示为传导性聋，骨导听阈正常，70耳ABR反应阈升高，耳廓和听骨链畸形严重者纯音听阈值大于70 dB(其中镫骨和卵圆窗畸形严重者纯音听阈大于80 dB)，与畸形程度较轻者差异有统计学意义（P< 0.05）。乳突气化差、外耳道骨性闭锁者纯音听阈值大于70 dB（其中外耳道口处无骨性小凹者纯音阈值大于70 dB），较外耳道、乳突发育好者差异有统计学意义（P< 0.05）。
结论 对先天性外、中耳畸形患者术前进行纯音测听、ABR检查，并结合临床和颞骨CT检查，可初步评估外耳、中耳发育程度，进而指导手术治疗。
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